Metabolisme Karbohidrat

PENDAHULUAN

Peranan utama karbohidrat di dalam tubuh adalah menyediakan glukosa bagi sel-sel tubuh, yang kemudian diubah menjadi energi. Glukosa memegang peranan sentral dalam metabolisme karbohidrat. Jaringan tertentu hanya memperoleh energi dari karbohidrat seperti sel darah merah serta sebagian besar otak dan system syaraf.

Salah satu fungsi utama hati adalah menyimpan dan mengeluarkan glukosa sesuai kebutuhan tubuh. Kelebihan glukosa akan disimpan di dalam hati dalam bentuk glikogen. Bila persediaan glukosa darah menurun, hati akan mengubah sebagian glikogen menjadi glukosa dan mengeluarkannya ke dalam aliran darah. Glukosa ini akan dibawa oleh darah ke seluruh bagian tubuh yang memerlukan seperti otak, system syaraf, jantung, dan organ tubuh lain.

Kelebihan karbohidrat di dalam tubuh akan diubah menjadi lemak. Perubahan ini terjadi di dalam hati. Lemak ini kemudian dibawa ke sel-sel lemak yang dapat menyimpan lemak dalam jumlah tidak terbatas. Bagi orang dengan gangguan metabolisme karbohidrat maka konsumsi karbohidrat harus dipertimbangkan secara benar sampai seberapa porsinya.

Metabolisme adalah proses pengolahan (pembentukan dan penguraian) zat -zat yang diperlukan oleh tubuh agar tubuh dapat menjalankan fungsinya.
Kelainan metabolisme seringkali disebabkan oleh kelainan genetik yang mengakibatkan hilangnya enzim tertentu yang diperlukan untuk merangsang suatu proses metabolisme.

pemecahan karbohidrat memerlukan sebuah enzim . kelainan Metabolisme karbohidrat biasanya karena ketidak mampuan tubuh memiliki enzin pemecah Beberapa jenis karbohidrat tersebut sehingga KH yang akan terpecah dalam tubuh tidak dapat ter-Metabolisme.

PENGERTIAN  METABOLISME

Metabolisme adalah proses pengolahan (pembentukan dan penguraian) zat -zat yang diperlukan oleh tubuh agar tubuh dapat menjalankan fungsinya.

Kelainan metabolisme seringkali disebabkan oleh kelainan genetik yang mengakibatkan hilangnya enzim tertentu yang diperlukan untuk merangsang suatu proses metabolisme.

KELAINAN METABOLISME KARBOHIDRAT

Yang paling sering terjadi adalah kelainan metabolisme karbohidrat, karbohidrat merupakan salah satu zat gizi yang mempunyai jenis-jenis beragam diantaranya glukosa , sukrosa dan fruktosa. Beberapa jenis KH tersebut dalam tubuh harus dimetabolisme (dipecah) sebelum digunakan tubuh . pemecahan karbohidrat memerlukan sebuah enzim . kelainan Metabolisme karbohidrat biasanya karena ketidak mampuan tubuh memiliki enzin pemecah Beberapa jenis karbohidrat tersebut sehingga KH yang akan terpecah dalam tubuh tidak dapat ter-Metabolisme dan  Jika enzim yang diperlukan tidak ada, maka gula akan tertimbun dan menimbulkan masalah kesehatan.

Bagan Proses Metabolisme Karbohidrat :

 Hormon yang berkaitan dengan metabolisme karbohidrat

1. Insulin
2. Growth hormone (GH = somatotropin)
3. Epinephrine (adrenaline)
4. Glucagon
5. Cortisol
6. Tyroksin

Insulin  →  menurunkan glukosa darah dengan cara:

(i)      menaikkan pemakaian glukosa oleh otot/jaringan lemak

(ii)     mendorong glikogenesis

(iii)    mendorong glikosis → mempercepat penggunaan glukosa

(iv)    mendorong sintesis lipid dari glukosa di jaringan lemak

(v)     mendorong sinlisis asam amino dari glukosa

-       Kecepatan sekresi insulin ke dalam aliran darah dipengaruhi oleh konsentrasi gula

-       Bila konsentrasi gula plasma naik (sesudah makan) sel-sel terangsang untuk melepaskan insulin. Kecepatan tersebut kembali normal bila konsentrasi gula kembali normal

-       Beberapa asam amino seperti liucine dan arginin menurunkan konsentrasi glukosa plasma dengan merangsang sekresi insulin.

Growth hormone  →  menaikkan konsentrasi gula plasma dengan cara:

(i)      penghambatan masuknya glukosa ke dalam otot

(ii)     menghambat glikolisis

(iii)    menghambat pembentukan trigliserida dari glukosa

Epinephrine (adrenaline)

-       Menaikkan konsentrasi gula darah dengan menaikkan kecepatan glikogenolisis di dalam liver

-       Rangsangan sekresi epinephrine bisa berupa stres fisik atau emosional yang bersifat neurogenik

Glucagon

-       Menaikkan konsentrasi gula darah dengan mendorong glikogenolisis di dalam liver

-       Sekresi glucagon juga dipengaruhi oleh konsentrasi gula darah, tetapi berlawanan dengan mekanisme pada insulin (gula darah turun → sekresi glucagon naik)

atau: pengeluaran glucagon dirangsang oleh hypoglycemia dan ditekan oleh hyperglycemia

Costisol (hidro cortisone)

-       Menaikkan konsentrasi gula darah dengan mendorong glukoneogenesis dari pemecahan protein (asam amino → glukosa)

-       Menaikkan konsentrasi gula darah dengan menurunkan/mencegah pemasukkan glukosa ke dalam sel-sel otot (insulin dan coretisal antagonis)

Tyroksin

-       Memacu konversi glikogen menjadi glukosa di dalam liver

-       Mempercepat absorpsi glukosa di dalam usus

PENYAKIT YANG DIAKIBATKAN OLEH  KELAINAN METABOLISME KARBOHIDRAT

1.    Galaktosemia

Galaktosemia adalah kadar glukosa yang tinggi dalam darah, etiologinya disebabkan oleh kekurangan atau bahkan ketidakpunyaan tubuh terhadap enzim galaktose 1-fosfat uridil transfarase. Galaktosemia merupakan kelainan bawaan. Yang paling extrim kelainan galaktosemia terjadi sekitar 1 dari 50.000-70.000 bayi terlahir tanpa enzim tersebut.

Patofisiologisnya pada awalnya pasien penderita kelainan ini tampak normal secara fisik, namun setelah beberapa hari maupun beberapa minggu kemudia terlihat penurunan nafsu makan juga terjadi mual dan muntah, tubuh tampak kuning seperti hepatitis (jaundice) dan pertumbuhan yang normal seperti anak biasanya terhenti.

Ini akan menjadi bahaya jika pengobatan terlambat diberikan, akibatnya adalah anak akan memiliki tubuh yang pendek dan mengalami penurunan mental.

Menurut para ahli medis kelainan ini dapat terlihat dan didiagnosa jika pada urin pasien terdapat galaktosa dan galaktose 1-fosfat.

Pasien dengan galaktosemia, dilarang mengkonsumsi bahan makanan yang mengandung galaktosa, seperti susu yang kaya akan galaktosa.

Karena kelainan ini merupakan herediter yang dibawa oleh ibu atau ayahnya, seorang wanita yang diduga membawa gen untuk penyakit ini sebaiknya tidak mengkonsumsi galaktose selama kehamilan.

Penderita dengan galaktosemia dilarang mengkonsumsi galaktosa dari karbohidrat seumur hidupnya.

2.    . Glikogenosis

Glikogenosis (Penyakit penimbunan glikogen) adalah sekumpulan penyakit keturunan yang disebabkan oleh tidak adanya 1 atau beberapa enzim yang diperlukan untuk mengubah gula menjadi glikogen atau mengubah glikogen menjadi glukosa (untuk digunakan sebagai energi).

penyakit ini menyebabkan sedikit gejala; yang lain fatal. Gejala spesifik, usia dimana gejala di  mulai, dan keparahan mempengaruhi variasi di antara penyakit ini. Untuk jenis II, V, dan VII, gejala utamanya adalah merasa lemah. Untuk jenis I, III, dan VI, gejalanya adalah kadar gula rendah di darah dan perut membuncit (karena kelebihan atau glikogen abnormal dapat memperbesar hati). Kadar gula darah rendah menyebabkan rasa lemah, berkeringat, kebingungan, dan kadang-kadang pingsan dan koma. Akibat lain bagi anak mungkin termasuk pertumbuhan terhambat, sering infeksi, atau luka pada mulut dan usus. Penyakit penyimpanan Glikogen cenderung menyebabkan asam urat, limbah, menumpuk di sendi (yang bisa menyebabkan encok) dan di ginjal (yang bisa menyebabkan batu ginjal). Pada jenis I penyakit penyimpanan glikogen, kegagalan ginjal biasa terjadi setelah beberapa lama.

Pengobatan tergantung kepada jenis penyakitnya, untuk membantu mencegah turunnya kadar gula darah, dianjurkan untuk mengkonsumsi makanan kaya karbohidrat dalam porsi kecil sebanyak beberapa kali dalam sehari. Pada beberapa anak yang masih kecil, masalah ini bisa diatasi dengan memberikan tepung jagung yang tidak dimasak setiap 4-6 jam. Kadang pada malam hari diberikan larutan karbohidrat melalui selang yang dimasukkan ke lambung. Penyakit ini cenderung menyebabkan penimbunan asam urat, yang dapat menyebabkan batu ginjal. Untuk mencegah hal tersebut seringkali perlu diberikan obat-obatan. Pada beberapa jenis glikogenesis, untuk mengurangi kram otot, aktivitas seseorang harus dibatasi.

Tipe dan karakterisitik penyakit penyimpanan glikogen
Nama	Organ yang terkena	Gejala
Tipe O	Hati, otot	Memperbesar hati dengan penumpukan lemak di dalam sel hati (hati berlemak); episode kadar gula darah rendah (hypoglycemia) kalau berpuasa
Penyakit von Gierke (Tipe IA)	Hati, ginjal	Memperbesar hati dan ginjal; memperlambat pertumbuhan; kadar gula darah yang sangat rendah; kadar asam yang luar biasa tinggi, lemak, dan asam urat di darah.
Tipe IB	Hati, sel darah putih	Sama seperti penyakit von Gierke tetapi mungkin lebih tidak parah; sel darah putih hitung rendah; infeksi berulang mulut dan usus atau penyakit Crohn
Penyakit Pompe (Tipe II)	Semua organ tubuh	Memperbesar hati dan jantung, otot lemah .
Penyakit Forbes (Tipe III)	Hati, otot, jantung, sel darah putih	Memperbesar hati atau sirosis; kadar gula darah rendah; kerusakan otot dan kerusakan jantung pada beberapa orang.
Penyakit Andersen (Tipe IV)	Hati, otot, hampir semua jaringan	Sirosis pada tipe awal; kerusakan otot dan kelumpuhan jantung (terlambat datangnya) pada tipe lanjut.
Penyakit McArdle (tipe V)	Otot	Kejang otot atau kelemahan selama aktivitas fisik.
Penyakit Hers (tipe VI)	Hati	Memperbesar hati; episode kadar gula darah rendah (hypoglycemia) kalau berpuasa, sering kali tanpa gejala.
Penyakit Tarui (tipe VII)	Otot skeletal, sel darah merah	Kejang otot selama aktivitas fisik; perusakan sel darah merah (hemolysis).

3.    . Intoleransi Fruktosa Herediter

Intoleransi Fruktosa Herediter adalah suatu penyakit keturunan dimana tubuh tidak dapat menggunakan fruktosa karena tidak memiliki enzim fosfofruktaldolase.

Sebagai akibatnya, fruktose 1-fosfatase (yang merupakan hasil pemecahan dari fruktosa) tertimbun di dalam tubuh, menghalangi pembentukan glikogen dan menghalangi perubahan glikogen menjadi glukosa sebagai sumber energi.

Fruktosa atau sukrosa (yang dalam tubuh akan diuraikan menjadi fruktosa) dalam jumlah yang lebih, bisa menyebabkan:

- hipoglikemia (kadar gula darah yang rendah) disertai keringat dingin

- tremor (gerakan gemetar diluar kesadaran)

- linglung

- mual

- muntah

- nyeri perut

- kejang (kadang-kadang)

- koma.

Jika penderita terus mengkonsumsi fruktosa, bisa terjadi kerusakan ginjal dan hati serta kemunduran mental.

Pada penangananya dilakukan pengujian respon tubuh terhadap fruktosa dan glukosa yang diberikan melalui infus.

Karier (pembawa gen untuk penyakit ini tetapi tidak menderita penyakit ini) dapat ditentukan melalui analisa DNA dan membandingkannya dengan DNA penderita dan DNA orang normal.

Pengobatan terdiri dari menghindari fruktosa (biasanya ditemukan dalam buah-buahan yang manis), sukrosa dan sorbitol (pengganti gula) dalam makanan sehari-hari. Serangan hipoglikemia diatasi dengan pemberian tablet glukosa, yang harus selalu dibawa oleh setiap penderita intoleransi fruktosa herediter.

4.     Fruktosuria

Fruktosuria merupakan suatu keadaan yang tidak berbahaya, dimana fruktosa dibuang ke dalam air kemih.

Fruktosuria disebabkan oleh kekurangan enzim fruktokinase yang sifatnya diturunkan.

Kemungkinan terkena penyakit ini adalah 1 dari 130.000 penduduk. Fruktosuria tidak menimbulkan gejala, tetapi kadar fruktosa yang tinggi di dalam darah dan air kemih dapat menyebabkan kekeliruan diagnosis dengan diabetes mellitus.

Pada penderita Fruktosuria ini tidak perlu dilakukan pengobatan secara khusus.

5.     Pentosuria

Pentosuria adalah suatu keadaan yang tidak berbahaya, yang ditandai dengan ditemukannya gula Xylulosa di dalam air kemih karena tubuh tidak memiliki enzim yang diperlukan untuk mengolah xylulosa.

Pentosuria tidak menimbulkan masalah kesehatan, tetapi adanya xylulosa dalam air kemih bisa menyebabkan kekeliruan diagnosis dengan diabetes mellitus.

Seperti halnya penderita Fruktosuria, penderita Pentosuria juga tidak memerlukan pengobatan secara khusus.